极低的发病率导致没有什么药企愿意投入巨资研发相关药物。

所以迄今为止，这种病都没有相关治疗药物。

出现临床症状后也只能对症处理。

而恰恰这个病的症状非常恶心。

因为患者的皮肤、黏膜等上皮组织缺乏VII型胶原蛋白。

导致上皮与真皮的连接出现障碍。

哪怕仅仅是微乎其微的外部刺激。

比如正常走路、穿脱衣服等都可能会让皮肤表、真皮分离，形成水疱。

而水疱又会反复破溃和糜烂，这中情况往往会进展形成严重的瘢痕畸形。

让患病的人非常痛不欲生。

特别是年龄这么小的患者，不管是对她还是对她的家人来说，这都是一种特别痛苦的折磨。

小女孩昨天被家人带到的皮肤科。

皮肤科门诊医生见到这个罕见情况，觉得自己搞不定。

于是立即摇人，把皮肤科陶主任给摇了过去。

陶主任过去后，非常仔细的评估了一下小女孩的手部情况。

决定这个应该只有整形美容科的手段能够解决。

于是小女孩就这样被转到了整形美容科。

等小女孩转过来过后。

整形美容科先是和皮肤科联合会诊讨论了一下。

因为小女孩本身的并指畸形就非常严重，手术难度就挺大。

再加上隐性营养不良型遗传性大疱表皮松解症导致的皮肤表皮和真皮连接缺陷。

小女孩的皮肤脆弱的可以说薄如蝉翼。

这更是雪上加霜，让手术难度难上加难！

并且不只是手术，就连术后的护理和恢复也愈发的困难。

这必须要一个手术极其精准的大佬来主刀操作，才不会导致小女孩的表皮、真皮分离。

而恰好青山一院就有这么一个妖孽。

现在基本上只要看过顾风操作的人，都已经没有谁会怀疑他的操作水平了。

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整形美容科邢主任本来上午就想邀请的。

结果一个电话打到急诊去。

听说顾风已经到胃肠外科会诊去了。

于是整形美容科邢主任等到胃肠外科那边会诊结束。

一看时间又到了饭点。

这总不好在人家休息的时间打扰。

所以时间就这么稍后的往后延长了一下。

整形美容科邢主任就在下午上班后提出了邀请。

幸好顾风也欣然接受。

这第二次的专家会诊。

除了整形美容科和皮肤科的专家外。

不但多邀请了顾风，还邀请了烧伤科。

顾风听完了整形美容科对患者的基本介绍。

他心里也有了大概的想法。

不过他之前对于这个病也没有太多的研究。

于是先让整形美容科和皮肤科、烧伤科的专家讨论了一下。

顾风则是在一旁默默地听着。

烧伤科的专家提出了自己的想法。

隐性营养不良型遗传性大疱表皮松解症患者手部瘢痕挛缩。

不但会影响生长发育,且手功能基本会丧失。

生活基本不能自理，需要家人悉心陪护。

这也使患者产生自卑心理及增加家庭经济负担。

烧伤科团队曾经研究过这种疾病，认为该疾病形成的手部挛缩类似于烧伤后的瘢痕挛缩。

所以将治疗瘢痕挛缩畸形的方法应用于该疾病手部挛缩畸形的治疗，应该也有疗效。

顾风眼睛一亮，有点意思！

......